Jambes | Rhumatologie | Myopathie (maladie musculaire)
Myopathie: Description
La myopathie est une maladie dans laquelle les muscles ne fonctionnent pas normalement parce quil y a quelque chose de mal avec leur innervation et de maladies dans lesquelles linnervation est normale mais les muscles ne sont pas en mesure de répondre normalement aux impulsions nerveuses qui sont décrites comme des maladies musculaires. Ces affections sont également décrites comme des maladies neuromusculaires. La maladie musculaires causées par une innervation déficiente est appelée latrophie neurogène et une maladie qui apparait dans le muscle, avec une innervation normale, est appelée myopathie.
Myopathie: Causes et facteurs de risque
Lorsque les influx nerveux sont envoyés par le cerveau pour provoquer la contraction des muscles, la dernière étape de la filière est à partir de cellules de la moelle épinière qui se déplacent le long des nerfs vers les muscles, les rencontrant lors dune connexion spécialisée appelée la jonction neuro-musculaire. Linterruption de linnervation (ce qui provoque une atrophie neurogène) peut être le résultat dune maladie des cellules de la moelle épinière ou des nerfs qui en découlent. La maladie des cellules de la moelle épinière est appelée maladie du neurone moteur, la maladie des nerfs qui les relient aux muscles est appelée neuropathie périphérique. Il existe de nombreux types des deux. Lorsque la maladie du motoneurone est héréditaire, elle est appelé latrophie musculaire spinale.
Présentation clinique de la myopathie
La myopathie peut se manifester avec des symptômes « négatifs » ou « positifs ». Les symptômes négatifs comprennent la faiblesse musculaire, l’intolérance à l’effort et la fatigue. Les symptômes positifs englobent habituellement les crampes et les myalgies, avec des contractures occasionnelles, la myotonie et la myoglobinurie.
La faiblesse est l’indicateur clinique le plus courant et le plus fiable de la myopathie. Les personnes affectées peuvent éprouver de la difficulté à exécuter des tâches nécessitant l’utilisation de muscles proximaux, comme soulever une chaise ou lever des objets. La faiblesse distale est moins fréquente, même si elle peut être le symptôme le plus important dans certains types de myopathie (par exemple myosite de l’organisme d’inclusion, la dystrophie myotonique et les myopathies distales génétiques).
D’autre part, la fatigue et l’intolérance à l’exercice sont des symptômes négatifs moins fiables car ils reflètent souvent le niveau général de conditionnement, de perturbation émotionnelle ou d’altération du statut cardiopulmonaire chez les personnes âgées. Lorsque ces symptômes sont vraiment présents, d’autres caractéristiques cliniques sont des critères pour exclure certaines myopathies métaboliques ou des cytopathies mitochondriales.
Les myalgies se rapportent notamment à une douleur musculaire généralisée. À l’instar de la fatigue, la myalgie représente un problème courant qui peut se produire dans une myriade de processus de maladies graves et graves. La douleur musculaire constante est souvent caractéristique des myopathies inflammatoires (comme la polymyosite et la dermatomyosite), alors que les myalgies épisodiques après l’exercice se font sentir que des myopathies métaboliques peuvent être présentes.
Les crampes sont fréquentes dans les myopathies métaboliques telles que la carence en myophosphorylase (également connue sous le nom de maladie de McArdle) et dans la myopathie hypothyroïdienne. Les contractures articulaires sont peu fréquentes chez les patients présentant des symptômes musculaires, mais leur présence peut faciliter l’établissement du diagnostic. La myotonie se retrouve souvent dans les canalopathies de sodium ou de chlorure, ainsi que dans les dystrophies myotoniques.
Divers symptômes associés sont présents dans de nombreuses myopathies et peuvent aider à réduire le diagnostic différentiel chez les états rhumatologiques, endocriniens et inflammatoires. Par exemple, la dysphagie peut apparaître avec une faiblesse dans la myosite du corps d’inclusion et la sclérose systémique, alors que la ménorragie coïncide souvent avec la faiblesse qui survient dans l’hypothyroïdie.
Myopathie: Diagnostic et traitement
Une biopsie musculaire peut établir le diagnostic et les tests sanguins seront effectués pour déterminer les causes.
Le traitement symptomatique peut être le seul traitement disponible ou nécessaire. Dautres traitements peuvent inclure: des médicaments immunosuppresseurs, la physiothérapie, une attelle pour soutenir laffaiblissement des muscles, et la chirurgie….
