La fibrose kystique (fibrose pancréatique) est une maladie du jeune âge (de la petite enfance à la post-adolescence), non contagieuse et héréditaire, causée par un dysfonctionnement généralisé des glandes exocrines (celles qui sécrètent la salive, le mucus et la sueur). Les mucosités visqueuses, sécrétées en trop grande quantité, obstruent les poumons et font obstacle au flux de certains enzymes pancréatiques vers les intestins.
La fibrose kystique constitue la première cause d’affection pulmonaire chronique chez l’enfant.
Fibrose kystique Danger :
Trois complications majeures sont associées à la maladie : 1) affection pulmonaire chronique, fragilité aux infections respiratoires, difficulté progressive à guérir des troubles pulmonaires ;
- déficience pancréatique, entraînant des troubles digestifs variés : diarrhée, perte de poids, dénutrition, retard de croissance et de développement ;
- sueur anormalement salée, pouvant entraîner la déshydratation, la prostration et même la mort.
Fibrose kystique Symptômes :
95 p. cent des enfants atteints de la maladie naissent normaux et apparemment en pleine santé, mais les premiers symptômes se manifestent bientôt par une difficulté du nourrisson à reprendre son poids de naissance et à croître normalement.
L’enfant a un appétit vorace, ses selles sont abondantes, grasses et nauséabondes, il souffre d’une toux chronique, sa respiration est rapide et sifflante, il a constamment le nez qui coule. 11 est très vite atteint d’affections respiratoires récidivantes et de pneumonie.
Très irritable, il semble souffrir d’asthme, d’allergie ou de la maladie cœliaque. Son physique est frêle et son abdomen saillant.
Fibrose kystique Traitement :
Il comprend quatre étapes :
- désobstruction des poumons au moyen d’inhalations, d’aérosols, de drainage postural , et de kinésithérapie respiratoire ;
- traitement des infections respiratoires par une antibiothérapie vigoureuse et la prévention de toute contagion possible ;
- correction de l’insuffisance pancréatique par l’administration à chaque repas d’extraits pancréatiques ;
- régime diététique riche en calories, pauvre en graisse et en amidon, avec des suppléments poly- vitaminés et des suppléments de sel, surtout en période de chaleur.
Fibrose kystique Prévention :
Aucune. Toutefois, les antécédents familiaux de fibrose kystique ne doivent pas être ignorés : un sujet sur vingt est porteur de cette maladie. Le dépistage et le traitement précoces de la maladie sont essentiels pour prévenir et minimiser les complications.
