Dystrophie musculaire (myopathie primitive)
La dystrophie musculaire appartient à un groupe de maladies progressives, héréditaires et non contagieuses, caractérisées par la dégénérescence de la force musculaire menant à l’atrophie et à la mort. L’origine de l’affection est encore inconnue, mais l’on suppose qu’il s’agit d’une anomalie du métabolisme des fibres musculaires.
Dystrophie musculaire Danger :
Faiblesse, paralysie, invalidité et mort précoce.
Dystrophie musculaire Symptômes :
Le type Duchenne de la maladie, qui touche exclusivement le sexe masculin, survient au moment où l’enfant commence à marcher : il a d’abord du mal à se tenir debout, puis à avancer, souffrant visiblement d’une faiblesse des jambes, et marchant en canard. Ses chutes sont trop fréquentes, sa colonne vertébrale est affectée (scoliose et lordose), il a des difficultés à se redresser. Outre des crampes douloureuses, la dimension des muscles, en particulier les mollets, augmente sensiblement.
Dans le type facio-scapulo-huméral, ce sont les épaules et les bras qui sont davantage touchés : le malade ne peut lever les bras. Les muscles de la face sont également atteints (faciès figé, sans expression, tel un masque). Débutant habituellement à l’adolescence, l’affection s’étend par la suite au bassin et aux jambes.
Dystrophie musculaire Traitement :
Il n’existe actuellement aucun traitement susceptible de guérir ou de stopper les ravages de la maladie. Il est toutefois possible de prolonger le fonctionnement musculaire par l’exercice physique, la chirurgie, les appareils orthopédiques et une activité assistée. Prévention : Aucune. Toutefois, la maladie étant héréditaire, il est important d’en informer les familles concernées.
Résultat : Le degré de dégénérescence peut varier. Plus l’atteinte est précoce, plus la dégénérescence est rapide. Dans le type Duchenne de la maladie, la mort survient habituellement dix ans après les premiers symptômes. Dans le type facio-scapulo-humoral, l’espérance de vie est de 20, parfois 30 ans, mais le malade finit par succomber à une insuffisance respiratoire ou à une complication cardiaque. La recherche en ce domaine permet quelque espoir.
