Thalassémie (anémie méditerranéenne): Symptômes, Causes et Traitements

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Description

La thalassémie est une maladie héréditaire caractérisée par une faible production de l’hémoglobine. L’hémoglobine est une molécule présente dans la composition des globules rouges, appelés aussi érythrocytes, qui transportent l’oxygène aux organes. Même si le diagnostic semble alarmant, les méthodes de traitement des deux dernières décennies se sont améliorées, de sorte que la qualité et l’espérance de vie des enfants atteints de cette maladie ait augmenté de manière significative.


Causes et facteurs de risque

L’hémoglobine est constituée de deux protéines: la globine alpha et de bêta-globine. La thalassémie se produit lorsqu’il y a un défaut dans un gène qui contribue à contrôler la production de l’une de ces protéines.

Il existe deux types de thalassémie: alpha et bêta-thalassémie, nommé d’après la chaîne de protéines affectées. L’hémoglobine contient deux chaînes de protéines différentes appelées alpha et bêta. Toute carence de ces chaînes provoque des anomalies dans la formation, la taille et la forme des globules rouges.


Quelques lectures intéressantes:

La thalassémie entraîne une production insuffisante et / ou inefficaces des globules rouges. En conséquence, les enfants atteints de thalassémie ont une réduction du nombre de globules rouges. L’affection est appelée anémie et affecte le transport de l’oxygène aux cellules et tissus. En outre, la thalassémie peut provoquer une production inférieure à la normale de globules rouges ou de l’hémoglobine dans les globules rouges.

La thalassémie est une maladie génétique, héréditaire. Si un enfant a reçu le gène thalassémique d’un parent, il pourrait être un simple transporteur du gène, sans que la maladie ne se manifeste. Dans de nombreuses familles il y a des porteurs du gène, mais cela passe inaperçu par les médecins, juste parce que la maladie n’est pas évidente.

Diagnostic et traitement

Le traitement de la thalassémie majeure implique souvent des transfusions sanguines régulières et des compléments en acide folique. Un patient qui reçoit des transfusions sanguines ne doit pas prendre des suppléments de fer. Cela peut provoquer l’accumulation d’une grande quantité de fer dans le corps, ce qui peut être dangereux.

Les personnes qui reçoivent un nombre important de transfusions sanguines ont besoin d’un traitement appelé thérapie de chélation pour éliminer l’excès de fer de l’organisme. Une greffe de moelle osseuse peut aider à traiter la maladie chez certains patients, en particulier les enfants….




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